Агаммаглобулинемия швейцарского типа.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поражает преимущественно лиц мужского пола и проявляется в первые 2-3 месяца жизни детей.
В большинстве своем ребенок рождается с нормальной массой тела и ростом, но уже на втором месяце жизни наблюдается:
1. Длительная бактериальная инфекция,
2. тяжелый кандидамикоз, чаще влагалища и полости рта,
3. высокая температура,
4. анемия,
5. диарея,
6. дистрофия,
7. кашель (коклюш),
8. лимфоцитопения.
Заболевание характеризуется злокачественным течением. Большинство детей умирают от септических заболеваний в первые месяцы жизни.
Агаммаглобулинемия Бротона.
Заболевание в основном встречается у мальчиков, иногда и у девочек. Bruton впервые описал это заболевание в 1952 г. у 8-летнего мальчика, в анамнезе которого отмечались частые бактериальные инфекции с 4-летнего возраста.
У больных с агаммаглобулинемией Бротона гуморальные иммунные реакции резко угнетены, в то время как клеточные иммунные реакции могут быть сохранены. У этих больных вилочковая железа в целом нормальная, но плазматические клетки отсутствуют.
Клинически заболевание проявляется в виде повторных бактериальных инфекций: воспаления миндалин, отита, ангины, синусита, бронхоинфекции, пиодермии.
Сохраняется устойчивость организма к вирусам и грибкам. У них часто возникают заболевания, развивающиеся с аутоиммунным механизмом: ревматоидный артрит, дерматомиозит и, наоборот, аденоиды, гипертрофии сосков нет. Интересно, что даже в период обострения симптомов лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены.
