Альвеолярный микролитиаз легких
Это очень редкое хроническое заболевание, относящееся к ряду наследственных болезней легких и передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание характеризуется накоплением в альвеолах фосфатных и известковых солей (трифосфатов, карбоната кальция).
Этиология и патогенез до сих пор неизвестны. Предполагается, что возникновение микрообжигания может быть связано со многими факторами, в том числе с нарушениями продукции альвеолярной жидкости и углекислотного обмена, обусловленными врожденными энзимопатиями, которые создают локальный алкалоз и способствуют отложению солей (преципитации).
Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, в том числе в первые месяцы жизни. В начальный период, когда отсутствуют клинические симптомы, отмечаются выраженные рентгенологические изменения. Рентгенологические изменения часто обнаруживаются при случайном обследовании. В нижних и средних отделах обоих легких наблюдаются небольшие образования пропорционального расположения. На фоне распространенного усиления бронхолегочного рисунка прогрессирующее скопление камней (конкрементов) вызывает изменения, выраженные в виде множества четко очерченных очагов. Эта картина сходна со своеобразными изменениями при гематогенно-диссеминированном туберкулезе, гистоплазмозе, саркоидозе. В интерстициальной ткани легких обнаруживают выраженный фиброз. Очаги (кальцинаты) иногда располагаются вне альвеол, в стенке бронхов.
В механизме заболевания большое значение имеют альвеолярно-капиллярная блокада, изменение кровотока в легком с нарушением газодиффузии. Развивается хроническая вялость. Больные часто умирают от легочно-сердечной недостаточности. Диагноз подтверждается данными биопсии легкого. Диагностическое значение имеет не столько пункционная биопсия легкого, сколько открытая биопсия. Последнее позволяет обнаружить мелкие камни, расположенные по краям альвеол.
Гистологическое исследование выявляет мукопротеиновый комплекс, содержащий фракцию несульфатированного кислого мукополисахарида в легочной ткани. Альвеолы, иногда бонхиолы, заполнены шаровидными камнями. Последние отделены друг от друга петлями фиброзной ткани, которые содержат моноциты, лимфоциты, отдельные гигантские клетки. При вскрытии нижние доли легких имеют твердость камня.
Лечение. Это неэффективно. Симптоматическая терапия и лечение кортикостероидами не дают положительных результатов.
