Это серьезное заболевание бронхолегочной системы. Он обусловлен распространенным фиброзом легочной ткани в глубине от пограничных (конечных) бронхов, вызывающим выраженное нарушение газообмена. Они обнаружили, что термины «альвеолит» и «легочный фиброз» не являются синонимами. По сути, это разные области одного и того же процесса. фиброз легких развивается в результате альвеолита.
Причины диффузного интерстициального фиброза легких до сих пор неизвестны. В механизме развития заболевания большую роль играют аутоиммунные процессы. Отмечено также общее сходство между диффузным легочным фиброзом и коллагенозами. При этом справедливо подчеркивается необходимость разграничения идиопатического диффузного интерстициального фиброза легких, как самостоятельного заболевания, и фиброза легких, возникающего при системных заболеваниях соединительной ткани.
Диффузный интерстициальный фиброз легких — наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу. Морфологически заболевание характеризуется интенсивной лимфоидной и плазмоклеточной инфильтрацией стенок альвеол и дыхательных бронхиол. В стенке альвеол обнаруживается сеть ретикулярных волокон, которая в дальнейшем частично замещается коллагеновыми волокнами (И. К. Есипова).
Заболевание может начаться остро, как респираторная инфекция или острая пневмония. При хронических формах начало часто незаметно.
Тяжесть является одним из основных клинических признаков. Сначала появляется при физических нагрузках, а позже, по мере прогрессирования заболевания, появляется и в покое. Цианоз наблюдается преимущественно при физической нагрузке, а также при сопутствующей респираторной инфекции. Кашель обычно сухой, першение не постоянное, мягкое, хриплое. По общему мнению, диффузный интерстициальный фиброз легких характеризуется несоответствием выраженного воспаления относительно небольшим физикальным изменениям в легких, что считается одним из важнейших дифференциально-диагностических признаков и позволяет клинически отличить диффузный интерстициальный фиброз. легких от других хронических бронхолегочных заболеваний. Одним из постоянных признаков диффузного интерстициального фиброза легких являются изменения формы кончиков пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). Тоны сердца приглушены, II тон акцентирован на легочной артерии.
Большое значение в клинике диффузного легочного фиброза имеет нарушение функции внешнего дыхания. Дыхательная недостаточность обусловлена изменением эластических свойств легких, уменьшением тяжести, формированием альвеолярно-капиллярной блокады. Функциональные пробы выявляют снижение жизненной емкости легких, общей емкости легких, уменьшение остаточного объема легких. Дыхание обычно частое, поверхностное.
Рентгенологическая картина характеризуется распространенным поражением, легочным усилением, деформацией и цилиндрическим видом. Встречаются также узловатые и очаговые тени разной величины, разбросанные по всему легкому. Здесь также наблюдается несоответствие между выраженной дыхательной недостаточностью и плохой рентгенологической картиной. При биопсии легкого выявляют неспецифические изменения в виде васкулита и фиброза.
Диффузный интерстициальный фиброз легких может быть связан с полиартритом или другими иммунологическими нарушениями.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных составляет 2-3 года.
Лечение консервативное, симптоматическое. Наиболее эффективными средствами являются сочетанное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов.
