Неидентифицированный ССС, возникающий в результате нарушений нехолинергической и неадренергической интрамуральной иннервации. Это может быть связано с врожденным отсутствием или дефицитом нейронов, расположенных в ганглиях межмышечного/ауэрбахова сплетения дистальнее пищевода.
Разрушение этих клеток вследствие внешних и внутренних факторов или парентерального склероза. Важна также роль инфекции: цитомегаловируса, вируса герпеса. При ахалазии нарушается комбинированное открытие ССС при глотании, возникает атония или дискинезия по всей поверхности пищевода. Пища остается в суженной кардии и постепенно увеличивает ширину пищевода.
Клиника
У детей заболевание проявляется уже на 1-м месяце жизни. Основной симптом у детей — рвота во время кормления, только что съеденное молоко без содержимого желудка, менее затрудненный акт глотания, ощущение, что ребенок «захлебывается» во время еды. В результате двойной аспирации у ребенка могут возникать повторные бронхиты и пневмонии, он плохо прибавляет в весе. Ахалазия может быть симптомом наследственных заболеваний по аутосомно-рецессивному типу: глухоты, витилиго, мышечной слабости, синдрома Рейно, склеродермии.
Диагноз
Диагноз устанавливают рентгенологически, при контрастном исследовании йодолиполом или барием выявляют конусовидное сужение ниже диафрагмы пищевода, по типу «мышиного хвоста», «перевернутую вверх дном перегоревшую свечу», равномерное расширение пищевода, его некоординированная перистальтика, медленная эвакуация, а затем накопление масс в желудке. Эндоскопически пищевод расширен, наполнен пищей, слизистая розового цвета, без воспаления, выход кардии имеет вид воронки, но червеобразный отросток проходит через нее свободно, желток отсутствует.
Лечение
Консервативное лечение менее эффективно (расширение пневмокарди), в основном хирургическое, которое проводят в более старшем возрасте.
