Болезнь Альцгеймера Это, пожалуй, самое распространенное заболевание предпубертатного периода. Это наследственное заболевание, которое передается многофакторным образом, но также описано аутосомно-доминантное наследование. Риск заболевания в 4 раза выше среди ближайших родственников.
Существует мнение, что болезнь Альцгеймера вызывается нарушением обмена некоторых металлов, в частности алюминия. Однако установлено, что увеличение количества этого металла носит вторичный характер и не имеет прямой связи с деменцией. По другим, также неподтвержденным гипотезам, считается, что болезнь Альцгеймера может быть вызвана медленно действующим вирусом или аномальными иммунными механизмами.
Обычно начало деменции регистрируют в двух возрастных диапазонах: до 65 лет и после 65 лет. В связи с этим различают пресенильную и старческую деменцию альцгеймеровского типа. Альцгеймеровская деменция, начинающаяся в пресенильном периоде, имеет быстрое течение развития, типичны признаки поражения височных и теменных долей головного мозга (дисфазия и диспраксия). Болезнь Альцгеймера, начинающаяся в пожилом возрасте, имеет медленное течение и развитие, характеризуется очаговыми нарушениями (афазия, агнозия и др.).
Заболевание впервые появилось в 1906 г. описан Алоизом Альцгеймером на основании патологоанатомических исследований головного мозга. Начало постепенное и медленное и может продолжаться от нескольких месяцев до 2-4 лет. Женщины болеют чаще. Смерть наступает максимум через 5-8 лет после появления первых признаков. Эта стадия характеризуется потерей памяти, дезориентацией и нарушением нормальной деятельности. Важно, чтобы больные замечали и понимали собственную слабость, которая осложняется переживаниями депрессивного характера. На следующем этапе появляются интеллектуальные расстройства, деградация личности становится более выраженной, появляются афатические, агностические и апраксические симптомы, дающие основание для четкой ориентации в сторону альцгеймеровской деменции. К числу характерных нарушений относятся также нарушения речи, особенно в виде логореи: больные могут говорить беспрерывно и бесконтрольно, что в большинстве случаев неразборчиво вследствие дизартрии и логоклонических расстройств. Среди речевых расстройств важное значение имеет также эхолалия. Наряду с устной речью нарушается и письменное слово (аграфия), почерк изменен, буквы искажаются, наблюдаются повторы, потеря графической направленности, буквы пишутся то слишком близко, то далеко, буквы нагромождаются. в углу страницы и т. д. В конце концов больные способны писать только кривыми и линиями, нарушается также координация движений, постепенно движения становятся бесцельными и бессмысленными.
Эпилептические припадки могут наблюдаться у 25-30% больных, случайные соматические заболевания могут вызывать делирий.
Патологическая анатомия и биохимия. При обоих вариантах альцгеймеровской деменции (пресенильном и сенильном) патологические изменения, наблюдаемые в головном мозге, сходны. Головной мозг претерпевает атрофические изменения в височной и теменной частях. Гистологические исследования свидетельствуют о значительном недостатке нервных клеток в неокортексе, гиппокампе, а также нейрофибриллярной ткани, пролиферации астроцитов и сенильных бляшках. Патологические изменения особенно заметны в лимбической области. Образуются преимущественно амилоидные аргентофильные панели.
Выявляются также нейрохимические изменения, особенно снижение плотности холинэстеразы и холинэстеразы в коре. А холинергические механизмы, как известно, имеют для памяти определяющую роль.
Хорошов неокортексе также генерируются норадренергические и 5-гидрокситриптаминовые нейроны, в результате чего количество этих веществ в головном мозге значительно снижается.
